Iperidrosi craniofacciale
Antonio Banderas in "Assassins"
Quadro clinico
Si calcola che fra tutti gli individui che soffrono di iperidrosi, il 10% ca. è affetto di iperidrosi facciale/craniofacciale.
Nei casi gravi è sufficiente un leggero aumento della temperatura esterna (oltre i 20-25°C) o uno sforzo fisico anche minimo per scatenare attacchi di sudorazione al viso, soprattutto alla fronte e alle tempie, non di rado con estensione al cuoio capelluto e verso la nuca.
Inoltre esistono forme di iperidrosi particolari che involvono aree limitate: lati del naso, labbro superiore, la sindrome di Frey.
La sudorazione eccessiva, spesso vistosa, può essere fonte di grande imbarazzo e causa di insicurezza, soprattutto in ambito professionale. L'imbarazzo aumenta lo stress e di riflesso la sudorazione diventa sempre più profusa. Non di rado questa condizione costituisce un ostacolo professionale o induce l'individuo ad isolarsi socialmente.
Alla base vi è, come per altre forme di iperidrosi primaria, un'impostazione, geneticamente programmata, troppo sensibile dei centri del sistema neurovegetativo, comportando un'attivazione esagerata delle ghiandole sudoripare, sproporzionata per mantenere stabile e costante la temperatura corporea. La particolare sensibilità di molti di questi pazienti a cambiamenti di temperatura permette di suddividerli in sottogruppi:
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- Individui che reagiscono in modo estremamente sensibile a cambi di temperatura. Costituiscono il gruppo più numeroso fra quelli con iperidrosi craniofacciale. Tipicamente ogni pur lieve aumento della temperatura esterna o interna (sforzi minimi) risulta in copiosa secrezione di sudore alla testa. Come causa si ipotizza una iperreattività del "termostato" a livello dell'ipotalamo a causa di una "programmazione" non ottimale. Altri fattori, come l'obesità, tendono a favorire lo stato di disfunzione.
- Soggetti con buona tolleranza per cambiamenti di temperatura, ma particolarmente reattivi in condizioni di emotività e tensione psichica.
- Una combinazione delle categorie elencate.
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Terapia
- Antitraspiranti:
I prodotti a base di cloruro di alluminio devono essere applicati con cautela sul viso. Contatto con gli occhi deve essere evitato. La cute del viso è particolarmente sensibile e soggetta ad irritazione che eventualmente richiederebbe l'interruzione del trattamento. Si consiglia di effettuare una prova, applicando il prodotto su un'area limitata e non in vista, prima di trattare superfici più ampie.
- Tossina botulinica:
Se la superficie da trattare non è troppo estesa la tossina botulinica può essere un trattamento molto utile. E' importante che la sostanza venga somministrata con iniezione intradermica, cioè iniettata molto superficialmente per evitare la diffusione profonda nei muscoli mimici onde evitare la perdita di espressione facciale. Particolare attenzione è necessaria per le infiltrazioni vicino all'orbita in quanto un coinvolgimento delle palpebre rischia di causare una ptosi (palpebra cadente) che potrebbe durare per settimane o addirittura mesi.
Il botulino è particolarmente utile per il trattamento di forme di iperidrosi facciale focale più rare, dove altre opzioni di trattamento, comprese la chirurgia, risultano meno efficaci: lati del naso, labbro superiore o la sindrome di Frey (sudorazione unilaterale sulla guancia in occasione di assunzione di cibo, che si manifesta in seguito ad infortuni o ad interventi chirurgici alla ghiandola parotide). Purtroppo, in questi siti le iniezioni tendono ad essere più dolorose che altrove sul corpo. Particolare attenzione è richiesta quando si effettuano infiltrazioni della cute del labbro superiore, in modo da prevenire un indebolimento del muscolo labiale.
- Farmaci:
Per un uso occasionale si possono provare anche farmaci anticolinergici i quali inibiscono le ghiandole sudoripare, bloccando in modo competitivo i ricettori che rispondono al neurotrasmettitore acetilcolina. A causa dei loro effetti collaterali (secchezza delle fauci, visione alterata, costipazione, indebolimento della vescica che porta a difficoltà di minzione, ecc ), queste sostanze in genere non sono ben tollerate nel lungo periodo.
- Ionoforesi:
Per il trattamento della iperidrosi facciale la ionoforesi è ancora poco praticata. Sono state prodotte speciali maschere di gommaschiuma che coprono il viso e dispongono di due taschine nelle quali vanno inseriti gli elettrodi. Non esistono ancora studi validi che comprovino l'efficacia di questo metodo per il trattamento di iperidrosi facciale e i risultati sono contrastanti. Se alcuni ne traggono un beneficio significativo, per altri la procedura è macchinosa e il risultato insoddisfacente. Molto dipende dal corretto utilizzo della maschera che deve avere un contatto uniforme con la pelle ed essere ben intrisa di acqua, senza gocciolare, prima di iniziare il trattamento.
- Chirurgia:
In gravi casi di iperidrosi craniofacciale un miglioramento immediato e definitivo può essere ottenuto tramite un intervento sulla catena del nervo simpatico. La procedura (ETS - simpatectomia endoscopica transtoracica oppure ESB - blocco simpatico in endoscopia) consiste nell'interrompere il nervo con tecnica mini-invasiva all'interno della cavità toracica. Procedura, vantaggi e svantaggi sono descritti nel capitolo dedicato.
Per il trattamento di iperidrosi facciale è importante limitare il blocco ad una singola interruzione del tronco simpatico nel segmento intergangliare tra i gangli D1 e D2 e di utilizzare graffette (clip) per comprimere il nervo (ESB), senza reciderlo. In caso di effetti collaterali gravi (iperidrosi compensatoria, problemi circolatori), la clip può essere rimossa, consentendo almeno un recupero parziale della funzione del nervo. Per questo motivo è consigliabile evitare la sezione del nervo (ETS). In ogni caso non ha alcun senso interrompere diversi segmenti o addirittura distruggere un ganglio.
L'esperienza ha dimostrato che i pazienti, per i quali l'iperidrosi facciale è espressione di una particolare termosensibilità (sensibilità a temperature elevate) corrono un rischio significativamente più elevato di sviluppare iperidrosi compensatoria come conseguenza dell'intervento sul nervo simpatico, rispetto ai pazienti che soffrono di iperidrosi facciale causata prevalentemente da fattori emotivi. Nella nostra casistica, le clip dovevano essere rimosse nel 12.5% dei pazienti a causa della sudorazione compensatoria insopportabile. Per ridurre il rischio dell'iperidrosi compensatoria Lin e Telaranta proposero nel 2001 l'interruzione della catena simpatica ad un livello inferiore, cioè al di sotto del ganglio D2. Tale modifica non produsse però risultati sufficientemente affidabili (effetto assimetrico o insufficiente, elevata frequenza di recidive).
In sintesi : rispetto ai pazienti operati per altre forme di iperidrosi, quelli con iperidrosi facciale corrono un rischio significativamente più elevato di sviluppare
iperidrosi compensatoria come conseguenza dell'intervento chirurgico sulla catena simpatica. Pertanto, per questa categoria di pazienti vale in particolare il principio di limitare la chirurgia ai casi più gravi che non rispondono alle terapie non invasive.
