ETS: rischi
Complicanze
- Sindrome di Horner
Causato da una lesione al ganglio stellato (D1) o segmenti della catena simpatica al di sopra di questo ganglio. Tale complicanza può essere dovuta ad un errore nella valutazione del livello (interruzione troppo alta con lesione diretta del ganglio stellato) oppure, anche qualora il livello sia stato scelto correttamente, a causa di dispersione incontrollata di energia termica lungo il nervo quando si utilizza l'elettrobisturi in modalità di coagulazione.
La sindrome di Horner rappresenta un rischio prevalentemente negli interventi per iperidrosi facciale o eritrofobia. Nei pazienti con iperidrosi palmare può verificarsi soltanto se l'operazione coinvolge il ganglio D2 (metodo obsoleto).
La sindrome è caratterizzata dalla triade: ptosi (palpebra cadente e restringimento della rima palpebrale), miosi (restringimento della pupilla) e enoftalmo (rientramento del bulbo oculare). Una Horner unilaterale risulta, per via dell'assimetria, più appariscente ed esteticamente pià disturbante di un coinvolgimento bilaterale. Se la disfunzione è da ricondurre ad un edema del ganglio stellato, causato da irritazione meccanica o termica durante l'intervento, senza che il ganglio abbia subito danni permanenti, la sindrome di solito appare qualche ora di ritardo e scompare spontaneamente a distanza di giorni o settimane. In caso di danni permanenti sarà necessario un intervento correttivo di chirurgia estetica (sollevamento delle palpebre - blefaroplastica).
- Pneumotorace
E' necessario distinguere:
- a) gas residuo (CO2) nel cavo pleurico: non richiede alcuna misura in quanto il gas verrà assorbito dalla pleura entro poche ore. Soltanto in presenza di quantitativi di gas più signficativi è richiesto il drenaggio.
- b) aria nella cavità pleurica derivante da perdita da una lesione del polmone. Anche se si tratta di un evento relativamente raro (circa 0,2-0,3 % dei pazienti operati), risulta la complicanza più frequente. In genere il pneumotorace può essere facilmente trattato con drenaggio ad aspirazione (Bülau) per un periodo che varia da alcune ore fino a un paio di giorni.
- Emorragie
Emorragie si verificano ancora più raramente (<1%), sia durante l'intervento che nel periodo successivo. Un emorragia importante è una rarità assoluta e potrebbe rendere necessario un intervento a cielo aperto. Sanguinamenti di minore entità da da piccoli vasi sono in genere facilmente controllabili per via endoscopica, evitando però l'uso indiscriminato dell'elettrocoagulazione per evitare danni ad altre strutture.
- Infezione
Infezioni sono estremamente rare a seguito di interventi endotoracici. La maggior parte dei chirurghi non hanno mai visto infezioni postoperatorie dopo simpatectomia, neanche dopo migliaia di interventi.
- Risultato insoddisfacente
Un mancato risultato è un evenienza molto rara nei pazienti operati per iperidrosi palmare o facciale. Quasi sempre si tratta di un errore nella scelta del livello di interruzione della catena simpatica (in genere è stato scelto un livello troppo basso) e può essere facilmente corretto con un reintervento. Raramente la causa dell'effetto debole è da attribuire ad una variazione individuale nel percorso dei segnali nervosi, deviati verso i gangli superiori, una specie di cortocircuito. Nei pazienti con arrossamento facciale l'assenza di effetto immediato è lievemente più frequente.
Effetti collaterali
- Sudorazione compensatoria (reattiva) - CS
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Sudorazione compensatoria intensa
lato anteriore del tronco
(test di Minor) |
La sudorazione compensatoria è l'effetto collaterale più frequente e viene riportato, con intensità variabile, dalla maggioranza degli individui che hanno subito un intervento chirurgico del sistema simpatico. Rapporti pubblicati citano un'incidenza che varia da 1% a oltre il 90%, a seconda della definizione del termine sudorazione compensatoria. Alla domanda "ha notato un aumento della sudorazione in altre zone del corpo", la maggior parte dei pazienti confermerà un aumento della sudorazione. Alla domanda "ha problemi di sudorazione in altri distretti corporei" la percentuale di risposte affermative sarà notevolmente inferiore.
La sudorazione reattiva si manifesta principalmente al tronco (dalla parte superiore del torace all'addome - soprattutto nella parte inferiore dello sterno - o sul dorso), meno frequentemente alle gambe.
Circa il 10 % dei pazienti non nota alcun incremento della sudorazione oppure una sudorazione compensatoria trascurabile.
L'altro estremo è un gruppo di pazienti affetto da grave iperidrosi compensatoria o reattiva, con termoregolazione seriamente alterata, una condizione che può interferire in maniera deleteria con la qualità di vita. In questo gruppo sono sovrarappesentati i pazienti sottoposti ad intervento per iperidrosi craniofacciale, perché spesso gravati da una predisposizione genetica per ipersensibilità al calore. Tra i pazienti operati per iperidrosi palmare un'iperidrosi compensatoria massiccia è stata osservata soprattutto in individui che avevano subito un'interruzione della catena simpatica a livello o sopra il ganglio D2 (la maggior parte di loro operati negli anni '80 e '90). Pertanto l'incidenza varia a seconda del livello di interruzione, estensione dell'intervento sulla catena simpatica, indicazione per l'intervento, tecnica utilizzata, etc. da <1% a ca. 4%.
La maggioranza reagisce con sudorazione reattiva lieve o moderata, per lo più non percepita come particolarmente fastidiosa. Di solito si manifesta a temperature ambientali elevate o durante l'esercizio fisico, più pronunciata nella stagione calda che d'inverno. Per questa categoria di pazienti la sudorazione reattiva è in genere decisamente meno problematica rispetto alla condizione per cui sono stati operati, anche se occasionalmente si manifesta con intensita fastidiosa.
Per quanto riguarda la gravità della sudorazione compensatoria e il grado di soddisfazione si possono ravvisare differenze significative nei singoli gruppi di pazienti:
- a) iperidrosi palmare: fra tutti i gruppi sono questi i pazienti cn il più altro grado di soddisfazione (98%), anche a lungo termine, e l'incidenza più bassa di sudorazione compensatoria fastidiosa. Queste cifre valono però solo per coloro operati con un intervento al ganglio D3. La sudorazione copensatoria tende in media ad essere significativamente più intensa per pazienti operati a livello D2 o superiore.
- b) arrossamento facciale: in questo gruppo, la sudorazione compensatoria risulta di solito meno intensa, in quanto queste persone on genere non presentano una disfunzione concomitante della regolazione del sudore. La frequenza di rimozione delle clip è di circa 1%.
- c ) iperidrosi craniofacciale: i pazienti con questo disturbo sono spesso anche ipersensibili a temperature elevate, come se avessero un "termostato non ben calibrato". Il blocco della catena simpatica impedirà ai segnali nervosi in uscita di raggiungere le ghiandole sudoripare della testa, ma non riduce la quantità eccessiva di segnali generati alla fonte da stimoli termici, i quali verranno deviati lungo percorsi alternativi. Soltanto i segnali indotti dallo stress provocato dall'iperidrosi facciale risulteranno ridotti. L'alta incidenza di iperidrosi compensatoria in questo gruppo si rispecchia anche nel numero relativamente elevato di pazienti che richiedono la rimozione delle clip (12.5% = 1/8).
Il trattamento della sudorazione compensatoria è difficile. Ulteriori interventi chirurgici sulla catena simpatica (estensione della simpatectomia) non si sono rilevati efficaci. Nei pazienti operati con neurocompressione, la rimozione delle clip, se effettuata in tempi brevi, può permettere un recupero almeno parziale della funzione del nervo. Altrimenti il trattamento della sudorazione compensatoria richiede una combinazione di misure non chirurgiche per ottenere un miglioramento accettabile. Farmaci anticolinergici, antitraspiranti e tossina botulinica (quest'ultimo in aree circoscritte del corpo dove la sudorazione è particolarmente intensa) possono migliorare la situazione generale.
In molti casi la sudorazione compensatoria tende a migliorare spontaneamente col tempo.
- Sudorazione gustatoria
Si tratta di un fenomeno di sudorazione facciale innescata dal consumo di cibo, particolarmente di cibo piccante, che si manifesta in circa il 20% dei pazienti sottoposti a simpaticectomia. L'intensità varia da umidità appena percettibile a sudorazione vistosa. Questa sudorazione sembra paradossale, perché in contrasto con la traspirazione ridotta o assente dopo l'intervento chirurgico per iperidrosi palmare o facciale. Solo in pochi casi la sudorazione gustativa può diventare un problema e richiedere trattamento. Il meccanismo patogenetico è sconosciuta.
- Effetto depressivo sul sistema cardiocircolatorio
Interventi che coinvolgono il ganglio D2 possono determinare un abassamento della frequenza cardiaca a riposo e della pressione arteriosa. Anche sotto sforzo fisico il limite superiore della frequenza cardiaca tende a ridursi di ca. 10-20 battiti/minuto. Nella maggioranza dei pazienti con eritrofobia la ridotta reattività del sistema cardiocircolatorio risulta vantaggiosa, in quanto mitiga la tachicardia che spesso accompagna gli attacchi di arrossamento, intensificando la sensazione di stress e di disagio.
Per lo stesso motivo l'intervento potrebbe avere effetti favorevoli nei pazienti con tachiaritmie o ipertensione arteriosa.
D'altra parte, persone con pressione arteriosa molto bassa potrebbero sviluppare ipotensione ortostatica (abassamento repentina della pressione arteriosa quando ci si alza in posizione verticale, seguito da senso di svenimento).
Ancora una volta, la simpaticectomia limitata ad un solo livello gangliare provoca meno effetti collaterali sul sistema cardiocircolatorio che un intervento esteso a diversi livelli (gangli). Una grave bradicardia (battito cardiaco molto lento, < 40/s), seguita da astenia e stanchezza abnorme, è una complicanza estremamente rara (< 0,1%), ma molto seria che in casi estremi può richiedere addirittura l'impianto di un pacemaker. E' stato finora osservata solo in pazienti che avevano subito l'interruzione di diversi segmenti della catena simpatica, includendo il D2. Anche per questo motivo la simpaticectomia dovrebbe essere limitata al minimo necessario per ottenere l'effetto desiderato.
Negli interventi sul ganglio D3 (iperidrosi palmare) gli effetti collaterali sul sistema cardiocircolatorio risultano marginali o non misurabili.
Recidiva
Il rischio di recidiva è molto bassa nei pazienti operati per iperidrosi (< 2%) e anche una ricomparsa parziale della sudorazione non raggiunge quasi mai il livello dello stato di iperidrosi originale. A distanza di mesi dopo l'intervento chirurgico molti pazienti possono notare un graduale ritorno di un lieve o moderato grado di traspirazione. Questo sviluppo è in genere da considerarsi positivo in quanto, riguardo alle mani, consente una presa migliore e porta tendenzialmente ad una diminuzione della sudorazione compensatoria. Il rischio di recidive, peraltro molto basso, può essere ridotto estendendo l'intervento chirurgico a vari livelli della catena simpatica, ma ciò comporta in genere effetti collaterali più intensi e deve quindi essere evitato. L'obiettivo dovrebbe essere quello di raggiungere un compromesso accettabile tra effetto desiderato e i possibili effetti collaterali avversi.
Il rischio di ricomparsa dei sintomi è minimo per la sudorazione facciale (< 1%), intorno al 2-3% per la sudorazione palmare e significativamente più alto per il rossore facciale (> 10%, alcuni autori riportano fino al 25%).
In caso di ricorrenza importante di iperidrosi palmare dopo precedente intervento sul ganglio D2, un reintervento mirato al ganglio D3 risulta quasi sempre efficace, in genere senza un significativo aumento della sudorazione compensatoria. Qualora la recidiva riguarda un paziente che in passato ha subito un intervento sul ganglio D3, può essere preso in considerazione un'estensione del blocco al ganglio D2, ma non senza che vi sia un rischio notevole che la sudorazione compensatoria possa aumentare.
Molto più difficile è il trattamento di ricorrenze del arrossamento del viso. In primo luogo deve essere provato il trattamento farmacologico, in quanto i farmaci tendono ad avere un effetto migliore dopo un blocco chirurgico del sistema nervoso simpatico.
Aspetti tecnici per limitare complicanze ed effetti collaterali
L'esperienza degli ultimi 25 anni ha dimostrato che gli effetti collaterali in alcuni casi possono raggiungere livelli estremi, senza che ciò sia essere prevedibile nel singolo caso, dal momento che il sistema nervoso autonomo centrale reagisce individualmente all'interruzione della catena simpatica.
Una tecnica chirurgica inutilmente radicale o non sufficientemente atraumatica porta ad un aumento del numero di pazienti insoddisfatti e di coloro che si pentono di aver effettuato l'intervento, a causa dei postumi molto problematici. Sono nati addirittura gruppi di interesse ed associazioni di pazienti colpiti da pesanti effetti collaterali, con l'intento di informare altri pazienti circa le possibili conseguenze più estreme e dissuaderli dall'intervento.
Non solo il chirurgo alle prime esperienze con la chirurgia del nervo simpatico, ma anche chi la pratica da anni rimane confuso di fronte all'incredibile varietà di procedure chirugiche, recanti la medesima etichetta ("ETS"), e sul fatto che non esiste un vero standard su come eseguire questi interventi. I tentativi di definire un approccio standard hanno portato a linee guida altamente discutibili. Per approfondire questa tematica assai caotica e le questioni controverse che circondano la simpatectomia, si invita a leggere "The confusion surrounding ETS - Critical Aspects of Sympathetic Surgery" (inglese).
Non vi è dubbio che il tipo di procedura e la qualità della tecnica chirurgica sono tra i fattori determinanti per il risultato, e soprattutto per prevenire le complicanze e limitare gli effetti collaterali. I seguenti elementi appaiono particolarmente importanti:
- Livello:
Il fattore maggiormente determinante per il rischio di effetti collaterali è il livello della catena simpatica, al quale viene eseguita l'interruzione. Appare fondamentale che l'interruzione non vada eseguita ad un livello inutilmente alto. Ciò vale particolarmente per l'iperidrosi palmare, nella quale il coinvolgimento del ganglio D2 è associato ad un rischio statistico significativamente più alto di importanti effetti collaterali, senza aumentare in modo significativo l'effetto desiderato.
Non ha neanche molto senso scegliere un livello troppo basso a scopo di diminuire gli effetti collaterali, poiché l'esperienza dimostra che l'effetto terapeutico risulta spesso incerto.
Per limitare la sudorazione compensatoria o reattiva, Lin e Telaranta avevano proposto nella loro classificazione di interrompere la catena simpatica al di sotto del ganglio D2 ("metodo D3") per trattare l'iperidrosi facciale e l'eritrofobia, e di effettuare l'intervento più in alto (D2) solo in caso di effetto insufficiente o di recidiva. Purtroppo questa strategia si è rilevata insufficiente e ricorrenze dopo il primo intervento erano frequenti, soprattutto nei paziente sofferenti di eritrofobia.
Con lo stesso obiettivo, sempre dagli stessi autori, è stato consigliato il cosiddetto metodo D4 per l'iperidrosi palmare, da effettuare tramite applicazione di clip alla catena simpatica sopra e sotto la 4° costola. Tuttavia è stato dimostrato che questa metodica in realtà blocca in molti casi il ganglio D3, poiché il ganglio D3 in una maggioranza dei casi raggiunge e sovrasta la 4° costola. Una distruzione selettiva del ganglio D4 risulta in ricorrenze troppo frequenti e/o risultati insoddisfacenti (effetto troppo debole, asimmetrico, assente) a breve o medio termine.
- Metodo di interruzione (taglio a freddo con forbice, elettrotomia, coagulazione, mixed current (elettrotomia + coagulazione), neurocompressione con clip):
- Sezione
Per recidere il nervo è consigliato utilizzare l'elettrotomia (corrente di taglio pura, cioè non modulata). Questa qualità di corrente ad alta frequenz sigilla la superficie di taglio del nervo, riducendo il rischio che si formi un neuroma (non raro invece se la sezione viene eseguita "a freddo" con le forbici). L' effetto termico in profondità dell'elettrotomia è minima, poiché il tessuto a contatto con l'elettrodo evapora immediatamente. Entro frazioni di secondo il vapore causa un'impennata dell'impedenza del tessuto che interrompe il flusso di corrente.
La sezione del nervo può essere tecnicamente eseguita anche usando corrente coagulante ad elevata intensità, ma a causa del calore che si estende in modo incontrollato nella profondità del tessuto può portare a gravi danni termici al nervo e ai tessuti adiacenti, e dovrà quindi essere evitata.
- Coagulazione
Con la corrente coagulante, anche se in combinazione con corrente elettrotomica (blend/mixed current), l'energia termica viene trasferita al tessuto in modo graduale, a temperatura più bassa (45-70 gradi), ma con capacità di penetrare in profondità. Il rischio di causare danni alle strutture adiacenti, soprattutto il nervo intercostale, o peggio ancora il ganglio stellato, è significativo in quanto risulta difficile controllare con precisione il limite del danno termico. Dal punto di vista clinico ne può conseguire l'insorgenza di dolori intercostali o disturbi della sensibilità (parestesie/ipoestesie) al braccio o alla parete toracica che possono durare per settimane. Indubbiamente un notevole numero di sindromi di Horner sono da attribuire alla dispersione di energia termica dall'uso improprio dell'elettrocoagulazione. Per tale ragione l'impiego di corrente coagulativa dovrebbe essere evitato dove possibile.
- Neurocompressione ("Clamping")
In alternativa, il nervo può essere compresso, utilizzando clip (graffette) di titanio, e quindi reso incapace di trasmettere segnali nervosi.
- In caso di iperidrosi facciale e arrossamento del viso questa tecnica di interruzione della funzione nervosa è diventata la metodica più diffusa. In caso di gravi complicanze (sindrome di Horner) o effetti collaterali difficilmente sopportabili vi è la possibilità di ripristinare la funzione del nervo, almeno parzialmente, rimuovendo la graffetta.
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Invece è discutibile se questo metodo, rispetto alla sezione del nervo, comporta dei vantaggi nel trattamento dell'iperidrosi palmare:
- con una clip singola, facilmente removibile in caso di necessità con discrete probabilità di recupero della funzione nervosa, il rischio di recidiva è relativamente elevato
- per ridurre la probabilità di ricorrenza dell'iperidrosi in alcuni centri vengono applicate molteplici clip in modo circonferenziale attorno al ganglio D3, lasciando però ridotte probabilità di recupero in caso di decompressione.
- il "clamping" è tecnicamente più complesso e quindi più incline a problemi di carattere tecnico.
- non è stato dimostrato che la neurocompressione abbbia vantaggi significativi per quanto riguarda l'ottenimento e la durata dell'effetto desiderato o il livello degli effetti collaterali.
- il tasso di rimozione delle clip applicate a livello D3 è estremamente bassa (< 1%).
- Estensione:
In linea di principio, l'obiettivo dovrebbe essere quello di ottenere l'effetto desiderato con il minimo intervento possibile. Anche se, come già riferito, un approccio radicale (la distruzione di diverse connessioni o gangli) riduce il rischio di recidiva, aumenta la percentuale di coloro che devono combattere con gravi effetti collaterali.
- Distruzione/lesione dei gangli <- verso -> interruzione intergangliare:
Il ganglio D2 sembra rappresentare lo spartiacque per quanto riguarda l'incidenza e l'intensità di complicanze ed di effetti collaterali. L'esperienza degli ultimi 25 anni ha messo in evidenza che la maggioranza di pazienti che hanno subito conseguenze pesanti erano stati sottoposti a interventi con coinvolgimento del ganglio D2. Da ciò consegue che nei disturbi che richiedono un intervento che neutralizza il livello D2 (iperidrosi facciale, eritrofobia), l'interruzione dovrebbe essere eseguita con tecnica potenzialmente reversibile (clip) agendo sul segmento intergangliare fra i gangli D1 e D2 e facendo attenzione a non lesionare i gangli stessi. In caso di insorgenza di gravi effetti secondari, la decompressione può portare ad una consistente riduzione dei sintomi e del disagio, almeno se effettuata nel breve periodo.
L'eliminazione/distruzione completa di un ganglio dovrebbe essere limitata ad interventi effettuati sotto il livello D2.
- Tecnica chirurgica atraumatica:
Fig: Interruzione con corrente coagulativa ad alta intensità: cavità profonda con periostio in parte carbonizzato; monconi del nervo sezionato indicati da frecce
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L'utilizzo della coagulazione richiede particolare cautela al fine di evitare danni termici a strutture e tessuti adiacenti come il periostio, le sindesmosi (capsule articolari delle costole) e i nervi, soprattutto quelli intercostali. Un dolore di tipo nevralgico al torace, alla schiena o al braccio della durata di qualche settimana non sono rari dopo uso indiscriminato della coagulazione. Anche la formazione di aderenze tra pleura e polmone viene favorita da un'eccessiva traumatizzazione dei tessuti.
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Il tasso di recidive relativamente basso rispetto agli effetti collaterali potenzialmente deleteri dovrebbe far propendere i chirurghi a dare la preferenza a procedure che limitano gli effetti collaterali, piuttosto che inseguire l'azzeramento delle recidive usando tecniche eccessivamente radicali.
